L'epidermodisplasia verruciforme (EV) è una malattia ultra-rara ereditaria. La patologia provoca un’infezione cronica della pelle da parte del papilloma virus umano. Ciò porta alla formazione di lesioni cutanee polimorfe, come verruche, noduli e piccoli rilievi della pelle. Queste lesioni hanno un’alta probabilità di svilupparsi in un tumore cutaneo.

Il numero di malati di epidermodisplasia verruciforme è incerto. Ad oggi si conoscono poco più di 200 casi, ma la prevalenza esatta non è nota. Secondo la letteratura scientifica, la malattia si manifesta durante l’infanzia e molto più raramente in età neonatale. Il 61,5% dei casi noti si è manifestato durante i primi anni di vita, il 22% durante la pubertà e il 7,5% nei primi mesi di vita.

Il primo sintomo è la comparsa di papule verrucose, seguita da quella di placche irregolari. Le lesioni sono iperpigmentate o ipopigmentate, di colore marrone-rossastro e simili alla corteccia di un albero. Compaiono su tutte le zone della cute esposta al sole, quindi sul tronco, sul collo, sul viso e sul dorso di mani e piedi.

Le lesioni derivano da sottotipi del papilloma virus, che nel 30-60% dei casi si sviluppano in tumori della pelle. I tumori sono diversi dal più comune melanoma e formano carcinomi e cellule squamose, simili a veri e propri rami d’albero. Sono tumori spesso localizzati, che di rado formano metastasi.

Ad oggi non esiste una terapia risolutiva per l'epidermodisplasia verruciforme. Nei pochi casi rilevati si opera con la crioterapia e l’uso topico di immunomodulatori. È inoltre importante che i soggetti evitino il più possibile l’esposizione al sole, così da ridurre il rischio di derive tumorali. Nel caso di tumori molto sviluppati, i medici si eliminano in maniera chirurgica.